تابناک فارس به نقل از تسنیم: "پروانه‌ای " شدن همیشه بار معنایی فضای عاشقانه و رمانتیکی ندارد و می‌تواند یادآور زخم‌ها و تاول‌هایی باشد که زندگی را برای مبتلاهایش سخت که نه بلکه جان‌فرسا می‌کند. پروانه‌ای‌ها یا همان بیماران EB در نتیجه یک جهش ژنتیکی که از زمان تولد تا پایان عمر همراه‌شان است، شیوه سختی از زندگی را تجربه می‌کنند که به دلیل نازک شدن پوست و آسیب‌پذیری آن به بال‌های پروانه تشبیه می‌شوند.
کاش خیرین جامعه ما که این همه در وقف مال و دارایی و ساخت مسجد و مدرسه دست دهنده دارند در کنار امور خیرخواهانه بزرگ خود برای ایجاد مراکز و موسسات خیریه در جهت حمایت از بیماران پروانه‌ای نیز آستین همت عالی خود را بالا بزنند و برای حمایت از بیماران EB جامعه نیز مثل سایر حوزه‌ها ورود جدی کنند که بی‌شک خیر دنیا و آخرت در آن است.
بیماری پروانه‌ای در زمره بیماران خاص هم قرار نگرفته که بتوانند از مزایای این تقسیم‌بندی بهره‌مند شوند و تنها مسئولان امر، این بیماران را به اسم "صعب العلاج" می‌شناسند بدون حمایت بیمه‌ای و دارویی مناسب از این بیماران.
اغلب کودکان پروانه‌ای از پدر و مادری متولد شدند که ازدواج فامیلی داشتند و در نتیجه آن به دلیل جهش ژنتیکی پوست آنان به شدت حساس و شکننده می‌شود که کوچکترین خراش یا آسیب وارده به پوست تاول‌ها و زخم‌های عذاب‌آور برای بیماران پروانه‌ای را در پی دارد. در این بیماری لایه خارجی پوست به لایه زیرین به دلیل نقص کلاژن شماره 7 اتصال مناسب پیدا نمی‌کند که منجر به ایجاد زخم و تاول در پوست این افراد می‌شود.
بیماری پروانه‌ای هیچ درمانی ندارد و فقط می‌توان با مراقبت‌های ویژه از جمله تغذیه مناسب و پانسمان‌های مکرر از میزان زخم تاول‌ها کاست. گفته می‌شود در کشور بین 800 تا هزار بیمار پروانه‌ای وجود دارد و هر بیماری به طور متوسط ماهیانه بیشتر از سه میلیون هزینه دارد.
آن طور که محمد مهدی پرویزی پزشک مُعین بیماران EB استان فارس که عضو هیئت علمی مرکز تحقیقات مولکولی پوست دانشگاه علوم پزشکی شیراز می‌گوید: در استان فارس حدود 70 نفر بیمار پروانه‌ای یا EB زندگی می‌کند این در حالی است که با در نظر گرفتن حدود 30 نفر بیمار پروانه‌ای که از دیگر استان‌ها برای گرفتن خدمات درمانی به استان فارس و شیراز مراجعه می‌کنند در مجموع 100 بیمار پروانه‌ای در لیست بیماران پروانه‌ای دانشگاه علوم پزشکی شیراز ثبت شده است.
این متخصص طب سنتی ایران که خودش نیز یکی از بیماران پروانه‌ای شیراز است، می‌گوید: بیماری پروانه‌ای درمان خاصی ندارد و تنها به درمان‌های حمایتی می‌توان دل خوش کرد؛ این بیماری دارای عوارضی چون چسبندگی دست‌ها و اندام‌های بیمار است که اغلب این افراد باید تحت عمل جراحی قرار گیرند ضمن اینکه دندان‌های بیماران EB نیز در معرض پوسیدگی شدید و زودهنگام قرار می‌گیرد.
وی با تاکید بر اینکه بیماران پروانه‌ای تحت پوشش بیمه‌ای مخصوص بیماران خاص قرار ندارند افزود: ظرف سه سال گذشته بسته حمایتی بیماران خاص و صعب‌العلاج تنها در بیمارستان‌های دولتی دارای امکانات خاص و همچنین کلینیک‌های ویژه که توسط دانشگاه‌های کشور و وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی مورد تایید قرار گرفته است ارائه می‌شود.
پرویزی بیان کرد: این بیماران برای دریافت خدمات باید به مراکز یاد شده مراجعه کنند که این خدمات طبق دستورالعمل ابلاغی از سوی وزارت بهداشت در اختیار بیماران پروانه‌ای قرار می‌گیرد.
عضو هیئت علمی مرکز تحقیقات مولکولی پوست دانشگاه علوم پزشکی شیراز افزود: برخی از خدمات دارویی و پانسمان‌های خاص از طریق خانه EB که در تهران مستقر است به درب منازل بیماران پروانه‌ای پُست می‌شود.
پرویزی با تاکید به اینکه این بیماری صرفا یک بیماری ژنتیکی است و عوامل ویروسی و میکروبی در آن دخیل نیست، گفت: این بیماری واگیردار نبوده و به خاطر نقص کلاژن شماره 7 و جهش ژنتیکی، پوست افراد مبتلا به بیماری EB یا همان پروانه‌ای به شدت شکننده است.در موارد خفیف زمانی که کودک مبتلا به EB شروع به راه رفتن و تحرک و احیاناً زمین خوردن می‌کند زخم‌هایی روی پوست بدن ظاهر می‌شود که در سنین بزرگسالی مثل دوران خدمت سربازی و در مشاغلی که به هر دلیلی بیشتر در معرض ضربه قرار می‌گیرند به هر دلیل پوست بدن دچار ضربه می‌شود، تاول‌ها و زخم‌های بیشتری در بدن این افراد ظاهر می‌شود.
پرویزی با بیان اینکه بیماری پروانه‌ای ربطی به جنسیت فرد ندارد افزود: این بیماری ژنتیکی است و معمولا از والدین به فرزندان منتقل می‌شود که در این صورت یا هر دو والد حامل ژن معیوب هستند یا اینکه از طریق جهش ژنتیکی در دوران بارداری مادر این بیماری در نوزاد بروز می‌کند.
پزشک مُعین بیماران EB استان فارس با اشاره به اینکه 90 درصد موارد انتقال ژن معیوب از والدین است، بیان کرد: بیماری پروانه‌ای ارتباط مستقیمی با ازدواج فامیلی دارد و در اغلب موارد با زمان تولد از طریق زخم‌های پوستی و تاول‌هایی که روی پوست نوزاد به وجود می‌آید، ظاهر می‌شود.
سال‌هاست که مسئولان خانه EB و بیماران پیگیر قرار گرفتن این بیماری در گروه بیماران خاص مصوب مجلس و دولت هستند اما هنوز هیچ اتفاقی نیفتاده است و دولت هم این بیماری را در ردیف بیماران خاص نامگذاری نکرده است و در حال حاضر بیماران EB را با نام بیماران "صعب العلاج" می‌شناسند.
